贵阳儿童语言训练中心

1.简述雷特综合症

雷特综合症是指一种病因不明的儿童广泛性发育障碍，起病于婴幼儿期，多见于女孩。主要表现为早期发育正常，随后岀现手的技巧性动作障碍，以手的特有的刻板性扭动或洗手样动作、上肢弯曲放到胸前或下颊前，并刻板地用唾液把手弄湿及手的目的性活动丧失尤为突出。患者的言语功能部分或完全丧失、严重的语言发育障碍或倒退以及交往能力的缺陷十分明显。

患儿有时会出现舞蹈样手足徐动症性运动，头颅增长变慢。典型患儿保持一种似是而非的“社交性微笑”，注视或凝视他人，但并不与人交往，社交功能严重受损。患儿站立时步幅和行走时步态均很宽，肌张力低，常见脊柱侧凸或后凸和躯干活动共济失调。患儿童年后期出现脊髓萎缩并伴有严重运动障碍，往后可出现强直状态，且下肢常较上肢更严重。多数患儿亦出现癫痫发作，导致严重的精神残疾。

雷特综合症的病程进展较快，预后较差。此病诊断时需排除孤独症、神经系统变性病、先天代谢性疾病。

2.孤独症ABA康复训练法反应技术要点

一、反应标准的一致性：给岀指令前，以确定正确反应的标准是 什么。

二、反应标准的变化：反映了学生能力的变化和强化标准的 变化。

三、注意反应中附带的不良行为：关注学生的反应时，一定要同 时注意他有没有伴随的其他与指令无关的不良行为。

四、没有正确反应时的操作：在作不出正确的反应时，“辅助”很 重要。

五、反应形式与5秒钟原则：一般的反应形式有4种，即正确反 应、有辅助的正确反应、错误反应、无反应。如果在5秒钟左右还没有 作岀反应，即“无反应”，就可判定为没有“正确反应”的机会。

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